長庚醫：嚴重藥物過敏 低劑量環孢靈素有效

林口長庚醫院最新研究發現，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀的病人，改用低劑量環孢靈素不但能有效消退症狀，並可有效降低疾病復發機率，避免因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究成果已刊登於二○二一年八月的國際免疫期刊「Annals of Allergy, Asthma&Immunology」。

林口長庚醫院皮膚部鐘文宏醫師表示，服用藥物後產生嚴重型皮膚藥物過敏反應有許多種類，依過敏反應發作的時間可分為立即反應型與延遲反應型。立即反應型藥物疹大多服藥數小時內發作，常見皮疹表現為尋麻疹、血管性水腫等。延遲反應型藥物疹中，通常在連續使用藥物的三至二十八天後才出現，除了大家聞之色變，以全身破皮和黏膜潰爛來表現的史蒂文-強生症候群及毒性表皮壞死外，還有另一種不少見的延遲反應型藥物過敏稱為「藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms,簡稱DRESS症候群）」。DRESS症候群通常發生在服藥後的二到六週，最常見引起的藥物種類為抗癲癇藥物、磺胺類抗生素、痛風藥物等。臨床上會看到全身紅疹、發燒、淋巴結腫大、血中嗜酸性血球升高。相較於史蒂文-強生症候群及毒性表皮壞死，雖然DRESS症候群不會侵犯黏膜，但其紅疹為難退之臉部及全身紅腫，並且會侵犯許多內在器官（如肝炎、腎炎、肺炎、心肌炎等），其中最常見且最嚴重侵犯的器官為肝臟，若沒有立即停用可能引起藥物疹的藥物並給予治療，後續可能會合併嚴重器官衰竭甚至是出現自體免疫疾病等。

陳俊賓醫師指出，目前DRESS症候群的第一線治療為「美國仙丹」類固醇。但由於DRESS症候群病程較長且易復發，有些病人皮膚過敏反應會長達半年甚至一年以上，每當類固醇減量時，病患常會反覆全身紅疹發作或內在器官異常，出現「類固醇依賴」之情形。由於類固醇無法順利減量，在長期服用類固醇下，這類的病人會產生許多類固醇副作用（如高血糖、消化性潰瘍、腎上腺機能不足、免疫低下或骨質疏鬆等）。許多病人無法承受長期使用類固醇的副作用，尤其是老年族群，因此為了降低類固醇使用，林口長庚皮膚部研究團隊提出針對DRESS症候群非類固醇藥物的新療法—「環孢靈素」。

蘇倖柔醫師表示，早期環孢靈素較常使用於器官移植後避免排斥作用或是乾癬病患，僅有零星案例報告顯示環孢靈素成功治療DRESS症候群。為證實環孢靈素的效果，林口長庚醫院皮膚部展開研究，共收錄了8位類固醇依賴之DRESS症候群的病人，收錄的標準包含使用類固醇至少三週並於減量時有疾病復發之情形或長期使用出現類固醇副作用等。

結果顯示，當以低劑量(一至三毫克/公斤/天)環孢靈素代替類固醇治療病人後，除成功減量類固醇外，病人的紅疹消褪良好且嗜伊紅性血球數值與肝指數亦恢復正常。

鐘文宏醫師表示，針對類固醇依賴之藥物疹合併嗜伊紅血症及全身症狀（DRESS症候群）的病患，低劑量環孢靈素顯然是一個安全的類固醇替代藥物，在類固醇減量的同時，加上環孢靈素，可以有效地降低疾病復發的機率，也降低因長期使用類固醇產生副作用之風險。這項研究結果將可提供臨床醫師參考，以及早減輕病人飽受類固醇副作用之苦。